新生儿佝偻病_Xin Sheng Er Gou Lou Bing

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概述

新生儿佝偻病是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常,并造成生长中的骨骼骨基质钙盐沉着障碍和(或)类骨组织(未钙化骨基质)过多聚积为组织学特征的一种营养性代谢性骨病。若在出生时已发生本病,则称为先天性佝偻病(CR),又称胎儿佝偻病、胎生性佝偻病等。新生儿佝偻病易合并低钙性痉挛,由于喉痉挛可危及生命或致缺氧性脑损伤,因此应积极防治。


病因

1.钙磷和维生素D贮备不足

胎儿的钙磷和维生素D来自母体。钙磷贮备中的75%在妊娠最后3个月,即胎龄28周以后所贮,其摄取量达到一生中最高量,即钙150mg/(kg·d),磷75mg/(kg·d)。新生儿维生素D之贮备量取决于皮肤发育状况。当孕妇孕期反应重或因偏食、日照不足、患妊娠高血压综合征或骨软化症时,以及双胎、早产等原因,均可使新生儿体内钙磷和(或)维生素D贮备不足。

2.维生素D和钙磷摄取不足

无论人乳或牛乳中维生素D的含量均很低,难以满足新生儿每天所需。人乳含维生素D 0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L。足月儿每天需补充维生素D400单位,早产儿需要量更高,可达每天800单位。但由于早产儿摄入奶量较少,更易发生维生素D和钙磷不足。人乳含钙340mg/L、磷150mg/L,含量较低,但钙∶磷=2∶1,较适合于肠道吸收;牛乳含钙1200mg/L、磷900mg/L,钙∶磷=1.2∶1,不适于肠道吸收,故佝偻病发生率较母乳喂养者为高。

3.生长速度过快

骨骼的生长速度与钙磷的需要成正比,孕期最后3个月的胎儿和新生儿的生长速度超过任何年龄组,易发生维生素D缺乏。

4.甲状旁腺素分泌不足及肝肾功能不完善

新生儿甲状旁腺素分泌不足,肾小管对甲状旁腺素的反应不完善,致肾小管对磷的再吸收增加而对钙的再吸收减少,易导致新生儿的高磷低钙血症。镁与甲状腺C细胞分泌的降钙素亦与维生素D和钙磷代谢密切相关。新生儿肝肾功能的不完善还可影响维生素D的羟化作用,使维生素D的生物活性降低。

5.其他因素

新生儿期各种疾病的发病率均较高,易影响胃肠、肝胆或肾脏对维生素D和(或)钙磷的吸收、利用和代谢。尤其是应用呼吸机、胃肠道外营养液使钙磷及维生素D摄入不足;长期应用利尿药和碳酸氢钠增加尿钙的排泄;长期应用抗惊厥药物(包括孕妇)如苯巴比妥,刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活化,使维生素D3和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物,均可导致佝偻病的发生。


临床表现

患儿常有多汗、易惊、夜啼、等症状,并致枕部脱发而枕秃。颅骨软化,用手压枕部或顶骨后方有乒乓球感。囟门较大且关闭晚,顶骨与额骨可隆起成方颅、臀形颅。胸部可见串珠肋、鸡胸或漏斗胸。重症患儿可有脊柱后弯或侧弯。四肢各骨骺膨大,腕、踝部最明显,成“手镯”及“脚镯”。可有“O”型腿、“X”型腿。


检查

1.实验室检查

(1)血生化检查  测定血钙、磷、碱性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06g/L)在本病活动早期就明显降低,为可靠的早期诊断指标,血浆中碱性磷酸酶升高。

(2)尿钙测定  尿钙测定也有助于本病的诊断,尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。

2.其他辅助检查

(1)长骨骨骺端X线摄片  长骨骨骺端特异X线表现,早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。

(2)X线骨龄摄片  骨龄落后。   

(3)相关检查  尿钙、碱性磷酸酶。


治疗

1.一般治疗

坚持母乳喂养,及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等),多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站,防止骨骼畸形。   

2.补充维生素D

初期每天口服维生素,持续1个月后,改为预防量。激期口服,连服1个月后改为预防量。若不能坚持口服或患有腹泻病者,可肌注维生素D大剂量突击疗法,1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂4~5天,以免发生医源性低钙惊厥。   

3.补充钙剂

维生素D治疗期间应同时服用钙剂。   

4.矫形疗法

采取主动和被动运动,矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正,应加强体格锻炼,可作些主动或被动运动的方法矫正,例如扩胸动作或俯卧撑使胸部扩张,纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正,4岁后可考虑手术矫形。


预后

及时正确治疗,预后良好。遗留骨骼重度畸形,影响生理功能者,需手术矫正。 


预防

1.晒太阳

最好的预防是晒太阳。人体所需维生素D约80%靠自身合成有人测定,阳光直晒后,每平方厘米皮肤在3小时内能合成维生素D18单位。在阳光充足的室外小儿穿衣不戴帽,预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2小时春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外,秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外,开始每次外出逗留10~15分钟,以后可适当延长时间,如在室内应开窗。

2.正确喂养

正确喂养对预防也有重要意义,提倡母乳喂养,母乳喂养的婴儿自出生后1周开始每天补充维生素D400单位,早产儿每天补充800单位及时添加辅食,断奶后要培养良好的饮食习惯不挑食、偏食,保证小儿各种营养素的需要。   

3.补充维生素D

对早产儿、双胎儿、人工喂养儿,应用维生素D预防仍是重要方法。



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