婴儿青铜综合征_Ying Er Qing Tong Zong He Zheng

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概述

婴儿青铜综合征又称青铜症,为光疗的一种少见并发症,1972年Kopeman首次报道。主要表现为皮肤青铜色。


病因

1.直接胆红素增高

一般认为,直接胆红素增高明显的黄疸患儿,在做光疗照射治疗后,易引起青铜症。可能是大量胆红素排泄,胆汁淤积,光疗后阻止了胆管对胆红素光氧化物的排泄引起。

2.肝脏损害

由于小儿同时有肝脏损害,以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一原因。

3.两种症状并发

当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。

4.其他

部分学者认为常合并其他先天性遗传代谢病或胆管异常。


临床表现

光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈青铜色改变外,部分可伴有溶血现象,“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。


检查

1.血液检查

肝功能检查谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸升高。部分伴有溶血患儿外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。网织红细胞增多,可达5%以上。

2.尿液检查

尿色呈棕色改变,尿胆原排出增多。

3.红细胞寿命测定

是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

4.其他

根据临床需要选择B超、胆总管造影等检查。


诊断

根据临床黄疸患儿在光疗后,皮肤、尿色呈青铜色改变,结合肝功能结果即可予以诊断。


治疗

本病目前尚无特殊疗法。应针对引起胆红素增高的病因进行积极的退黄等各项治疗。


预后

预后良好,青铜色是无害的良性自然过程,可自行消退,对疾病的预后,精神及体格发育无影响。


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