小儿室间隔缺损 _Xiao Er Shi Jian Ge Que Sun

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概述

室间隔缺损(VSD)是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一,可单独存在,亦可合并其他心血管畸形。发绀型先心病能存活者约半数伴室间隔缺损。


病因

缺损可发生在室间隔的任何部位。根据缺损的位置可分为:①膜周型室间隔缺损:最多见,占60%~70%,位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔,根据缺损的延伸方向又可分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型,大型缺损可有向2个或以上部位延伸,称为膜周融合型。②肌部型室间隔缺损:占15%~25%,膜部完整。根据所在部位再可分为肌部流入道型、肌部小梁部型及肌部流出道型,后者有肌肉与肺动脉瓣分隔。③双动脉下型:亦称为肺动脉瓣下型,占3%~6%,但在东方人群中发生率可达29%,其主要特征是在缺损的上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部,圆锥部室间隔发育差或缺如,冠状动脉瓣脱垂时可以减少左向右分流,伹容易导致主动脉瓣反流。在部分膜周型缺损,尤其是膜周流入道型室间隔缺损,可见衍生自三尖瓣的纤维组织黏附于缺损边缘,形成假性室隔瘤,使缺损变小或完全阻止分流而达到自然闭合。缺损多数为单个,也可多发。可合并房间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉缩窄等。


临床表现

取决于缺损大小、肺血流量及压力高低。小型缺损,分流量较小,多无临床症状。中型缺损在婴儿期即出现症状。大型缺损于出生1~2个月后,出现呼吸急促、多汗,吸奶时常因气促中断,体重增加缓慢,面色苍白。伴慢性左心功能不全时,经常夜间烦躁不安,有“哮喘”样喘鸣声。幼儿常有呼吸道感染,易患肺炎。年长儿可出现消瘦、气短、心悸、乏力等症状。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经,引起声音嘶哑。晚期(多见于儿童或青少年期)或缺损很大且伴有明显肺动脉髙压者,可出现右向左分流,呈现发绀,并逐渐加重。若缺损随年龄增长而缩小,症状亦随之而减轻。


检查

1.X线胸片

小型缺损心影多无改变,或只有轻度左心室增大或肺充血。中型缺损心影有不同程度增大,以左心室为主。大型缺损时心影中度或重度增大,以左心室为主或左、右心室及左心房均增大,肺动脉段若凸出明显,则提示肺动脉高压。主动脉结较小。肺野充血,肺门血管影增宽,肺纹理增粗增多。若有器质性肺动脉髙压则表现为肺门血管影虽增粗,但肺野外侧带反而清晰,肺血管阴影有突然中断现象(肺门截断现象),心影反比以前稍有缩小。

2.超声心动图

二维超声可直接显示缺损,有助于缺损大小及部位的诊断。多普勒超声由缺损右室面向缺损处和左室面追踪可探测到最大湍流。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小,其对肌部缺损及多发性缺损的诊断较为敏感。


诊断

根据典型体征、X线片、心电图、超声心动图及心导管等检查可以确诊。


治疗

1.内科治疗

主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。通过给予洋地黄、利尿剂,限制盐分摄入和(或)降低后负荷,以及积极处理呼吸道感染等能够使患儿心力衰竭得到控制,并保证其正常生长发育。

经皮介入封堵:2岁以后的单纯VSD多首选介入封堵。

2.外科治疗

大型缺损在6个月内发生内科难以控制的充血性心力衰竭,包括反复罹患肺炎和生长缓慢,应予手术治疗;6个月~2岁小儿,虽然心力衰竭能控制,但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2,或者2岁以后肺循环量与体循环量之比大于2:1,亦应及时手术修补。晚期器质性肺动脉高压,有双向或右向左分流为主者,不宜手术。


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